Stetic Cris

quarta-feira, 19 de maio de 2010

O que é Mielina?

O que é Mielina?

A mielina é uma bainha isolante que envolve as células nervosas...uma matéria branca que recobre nossos nervos, permitindo-os conduzir impulsos entre o cérebro e outras partes do corpo. Consiste de uma camada de proteínas entre duas barreiras de lipídeos.

A mielina é produzida por células especializadas: os oligodendrócitos, no Sistema Nervoso Central; e as células de Schwann, no Sistema Nervoso Periférico. As bainhas de mielina envolvem os axônios, as extensões finas e longas dos neurônios,que compõe as fibras nervosas. Cada oligodendrócito pode mielinizar diversos axônios.

A mielina pode ser destruída por desordens neurodegenerativas hereditárias, como as leucodistrofias, e por doenças adquiridas como a esclerose múltipla. Distúrbios desmielinizantes afetam mais de 2 milhões de pessoas ao redor do mundo.

O Projeto Mielina: Visão Geral

O filme traz a história real de Lorenzo Odone e seus pais, Augusto e Michaela, inventores do óleo e fundadores  do Projeto Mielina.

O Projeto Mielina foi estabelecido em 1989 com o objetivo de custear pesquisas para encontrar a cura para doenças desmielinizantes, como as leucodistrofias (que são genéticas) e a esclerose múltipla (que é adquirida). A organização foi fundada por Augusto Odone e suas esposa falecida , Michaela. Seu filho, Lorenzo, sofre  de Adrenoleucodistrofia ligada ao X (X-ALD), a mais comum das leucodistrofias. A história da luta dos Odones foi retratada no filme “O Óleo de Lorenzo” (Lorenzo’s Oil), com Nick Nolte e Susan Sarandon, lançado pela Universal Studios em 1992.

Um grupo multinacional de famílias juntou-se aos Odones em seus esforços. Atingidos por uma ou outra das doenças desmielinizantes, eles se recusaram a ser vítimas passivas, através do encorajamento da cooperação entre pesquisadores, e provendo recursos aos cientistas para custear pesquisas translacionais e clínicas. Enquanto o Projeto Mielina tomou medidas convencionais para avançar em pesquisas de remielinização, nós  tomamos o passo não-convencional ao encorajar a interação direta entre famílias e cientistas. Nós continuamente lembramos os cientistas de que existem pessoas aguardando tratamentos eficazes. Pesquisas têm focado em esforços para entender os mecanismos de restauração da mielina, com o foco de descobrir terapias que permitam a restauração de mielina defeituosa. Antecipa-se que estas permitirão ao menos uma restauração parcial das funções de pacienties que sofrem de perda de mielina.

A base do Projeto Mielina recentemente mudou-se para Amarillo, Texas, no campus do Centro de Ciências da Saúde da Texas Tech University, no Instituto de Pesquisas Femininas Laura W. Bush. O Projeto Mielina possui subsidiárias  na Alemana, Itália, Canadá e Inglaterra, bem como uma parceria ativa com a Associação Européia de Leucodistrofia, baseada na França. A presidenta  do Projeto, Margaret Weis, recebe remuneração simbólica, enquanto que os membros do conselho não recebem nada . Na Inglaterra, França, Alemana, Itália e Canadá, os membros do conselho também são voluntários.

Utilizando um enfoque motivado e eficiente para atingir objetivos específicos, o Projeto Mielina montou um Grupo de Trabalho dentre os maiores laboratórios internacionais especializados em restauração de mielina . O Grupo de Trabalho inclui pesquisadores das Universidades de Yale e de Wisconsin at Madison, dos  EUA; do Istituto Superiore di Sanità e do San Raffaele Scientific Institute, na Itália; do Hôpital de la Salpêtrière e do Instituto Pasteur, na França; da Universidade Queen's em Kingston, no Canadá; da Universidade de Cambridge, no Reino Unido; e do Instituto Max-Planck, na Alemanha.

O Projeto Mielina direciona seus recursos à experimentos de orientação clínica voltados às pesquisas de remielinização de ponta . Pesquisas básicas e estudos direcionados ao avanço da ciência por si só são excluídos dos financiamentos do Projeto .

Ficaríamos muito gratos se você considerasse nos ajudar. Dar suporte  ao nosso trabalho é não apenas  uma medida humanitária, como também pode fazer sentido do ponto de vista de negócios:
 
  • Nosso objetivo é manter nossos custos administrativos limitados a 20% das receitas totais, dependendo do ano.
  • Sua doação sera direcionada ao financiamento de experimentos de orientação prática conduzidos dentro do escopo  de um plano geral coerente. Todas as propostas de pesquisas são analisadas previamente por nosso painel de especialistas.
  • Prometemos que sua doação será bem gasta, provendo recursos àquelas propostas que tiverem maior probabilidade de gerarem resultados clinicamente relevantes.
O financiamento de experimentos é apenas um dos aspectos do Projeto Mielina. Em entrevista à revista People, o Dr. Ian Duncan , membro do Painel de Assessoria Científica e um dos cientistas do Grupo de Trabalho, disse “O Projeto Mielina nos deu mais do que dinheiro...ele nos deu inspiração...deu foco a  nosso trabalho e nos proveu de contexto humano.”

Doenças Desmielinizantes em Resumo

Doenças Desmielinizantes são aquelas em que a mielina é o alvo primário. Dividem-se em dois grupos: adquiridas (i.e. esclerose múltipla) e desordens hereditárias neurodegenerativas (i.e. leucodistrofias). Embora suas causas e etiologias são diferentes, elas possuem o mesmo efeito: desmielinização do SNC. Sem mielina, impulsos nervosos são retardados ou parados  completamente, levando a uma constelação  de sintomas neurológicos.

Axônios com mielina normal

Axônios desmielinizados: condução de impulsos nervosos reduzida ou completamente parada

Doenças Adquiridas
A mais comum é a esclerose múltipla (EM), que normalmente manifesta-se entre a idade  de 20 e 50 anos. Estimativas atuais apontam para um número de 2.5 milhões de pessoas mundialmente sofrendo de EM, sendo entre 250,000 e 350,000 casos nos EUA, 50,000 no Canadá, 130,000 na Alemanha, 85,000 no Reino Unido, 75,000 na França, 50,000 na Itlália e 11,000 na Suíça.

A ES  ataca a matéria branca  do Sistema Nervoso Central (SNC). Em sua forma de manifestação clássica (90% dos casos), caracteriza-se pela alternância de fases de relapso e remissão, com períodos cada vez mais curtos de remissão. Seus sintomas incluem combinações de paraplegia espástica, andar manco, diplopia e incontinência.

Desordens Neurodegenerativas Hereditárias

Esta categoria engloba as oito leucodistrofias identificadas: Leucodistrofia Metacromática, Doença de Refsum, Adrenoleucodistrofia, Doença de Krabbe, Fenilcetonúria, Doença de Canavan, Doença de Pelizaeus-Merzbacher e Doença de Alexandre. As seis primeiras são desordens de armazenagem . A falta ou o mau funcionamento de uma enzima causa o acúmulo tóxico de substâncias químicas. Na doença de Pelizaeus-Merzbacher, a Mielina nunca é formada (dismielinização), devido a uma mutaçao  no gene que produz a proteína básica da mielina do  SNC. A etiologia da Doença de Alexandre é ainda desconhecida.

O curso clínico das desordens desmielinizantes hereditárias, que normalmente manifestam-se na infância, é trágico. Crianças normais são desprovidas, em progressão rápida, da visão, audição, fala, e mobilidade. Igualmente trágico é seu prognóstico: morte dentro de poucos anos.

Atualmente, diversas agências governamentais e fundações privadas dão suporte à pesquisas relacionadas aos vários disturbios de  mielina. Alguns esforços dão foco na causa de doenças individuais; outros são direcionados ao desenvolvimento de terapias que pausem  o desenvolvimento da doença ou previnam a sua instalação.

Em compensação, pouca atenção está sendo dada ao problema de reparar o estrago já feito pela doença , e o restauro  das funções perdidas. São relativamente poucos os laboratórios trabalhando em remielinização, e seus programas são sub financiados . Adicionalmente, há grande competição entre os pesquisadores. Os laboratórios tendem a trabalhar de forma isolada, aprendendo sobre os progressos dos outros por artigos médicos que são normalmente publicados de um a dois anos após o término dos experimentos. Esta forma de atuar fragmentada é claramente não apropriada  ao restabelecimento da mielina do SNC, uma tarefa complexa que envolve caracterísitcas multi-disciplinares .

Escopo  e Estratégias

Escopo

Como a perda da mielina leva à redução ou bloqueio da condução dos impulsos nervosos, a regeneração da mielina logicamente restauraria esta condução naquelas  doenças para as quais já foram encontradas terapias capazes de parar  a desmielinização (i.e. Fenilcetonúria  e Doença de Refsum, que são tratáveis, principalmente por dietas restritas). Mas a regeneração da mielina pode também ser benéfica em doenças desmielinizantes para as quais nenhum tratamento efetivo ainda foi desenvolvido (i.e. Esclerose Múltipla). Ou seja, a nova mielina pode ser capaz de resistir ao ataque do agente desmielinizante primário, permanentemente ou por longo período de tempo.

Estratégias

Para atingir seus objetivos, o Projeto Mielina baseia-se em três estratégias principais: estímulo aos pesquisadores para trabalharem como um time e coordenando seus esforços de pesquisa; promovendo a interação entre pesquisadores e leigos; e direcionando seus recursos rapidamente a  experimentos orientados de forma prática.

As reuniões anuais do Grupo de Trabalho, bem como diversas teleconferências ao longo do ano compõem um fórum para a troca de informação a respeito do trabalho dos laboratórios-membro . Também servem para estabelecer ou fortalecer laços pessoais entre os pesquisadores, que agora indentificam-se como membros do mesmo time, e não competidores . Atualmente, os pesquisadores visitam seus laboratórios  e unem esforços para conduzir experiências . Eles também continuamente dividem  resultados sobre o progresso de seus estudos, até antes da publicação  .

A interação entre pesquisadores e leigos atingiu diferentes estágios. A presença de representantes informados das famílias em reuniões científicas (um breve lembrete de que o objetivo da pesquisa médica é salvar vidas humanas) serviu para dar aos pesquisadores motivação e foco  adicionais. Em algumas instâncias, nós ajudamos pesquisadores a resolver problemas práticos (i.e. auxílio em localizar e obter modelos animais raros).

O time  do Projeto Mielina considera um ponto essencial  o rápido trâmite  das requisições para financiamento de experimentos – em questão de semanas, ao invés de anos. São dois os  fatores que contribuem para reduzir o tempo de processamento:
  • Propostas são revisadas pelo Grupo de Trabalho, ao invés de comitês  externos, com uma inclusão ocasional de algum membro externo. Os revisadores possuem um prazo de 3 semanas para enviar seus comentários.
  • O Projeto Mielina é administrado de forma profissional, sem burocracia. Como são vítimas em si, ou parentes das vítimas de doenças desmielinizantes, os membros dos nossos conselhos de diretores estão naturalmente comprometidos em mover  as pesquisas no  passo mais rápido possível.